Immunologisk trombocytopeni er en sygdom, hvor der er for få cirkulerende blodplader (trombocytter) i blodet. Sygdommen er en autoimmun sygdom, og den opstår, fordi kroppens eget immunsystem angriber blodpladerne. Sygdommen giver blødninger i huden og slimhinder og er oftest forbigående hos børn og kronisk hos voksne.
Den nedre normalgrænse for antallet af af blodplader i blodet er 150 milliarder blodplader per liter blod. Blodpladernes hovedfunktion er at forhindre blødning fra blodkar i huden og i slimhinder. Det er dog først ved mindre end 30 milliarder blodplader/liter, at der sker en tendens til blødning. Udtalt blødningstendens ses i reglen først ved pladetal mindre end 5-10 milliarder/liter.
ITP kan opstå i alle aldre. Hos børn opstår sygdommen hos 2-5/100.000 per år og blandt voksne hos 3/100.000 per år, men forekomsten stiger med alderen. I Danmark diagnosticeres årligt 20-50 børn og 120 voksne.
Årsagen til udvikling af ITP er ukendt, men det vides, at sygdommen undertiden optræder som ledsagefænomen ved visse bindevævssygdomme som systemisk lupus erythematosus (SLE), virusinfektioner som HIV, cytomegalovirus, EBV, hepatitis C og helicobacter pylori, ved lymfeknudekræft og kronisk lymfatisk leukæmi. Tilstandene opfattes som immunbetingede og initierede af ovennævnte tilstande. Tilstanden kan klinisk ikke adskilles fra den klassiske ITP, som benævnes primær ITP og de tilfælde, der skyldes en underliggende sygdom, som sekundær ITP.
Warren S. Harrington viste i 1951, at infusion af plasma fra en patient med ITP til en rask forsøgsperson kunne udløse fald i blodpladetallet hos forsøgspersonen. Det dokumenterede således, at årsagen til lavt blodpladetal skyldtes en faktor i blodet, som senere kunne identificeres som et autoantistof.
Det lave blodpladetal opstår som en kombination af nedsat levetid af blodpladerne og hæmmet blodpladedannelse i knoglemarven. Blodpladelevetiden kan herved reduceres fra normalt 7-10 dage til blot få timer. Mekanismen bag dette fænomen er autoantistoffer, som både angriber cirkulerende blodplader og forstadier til blodplader (megakaryocytter) i knoglemarven. Blodpladerne elimineres i miltens og i mindre grad i leverens makrofagsystem. Alle makrofager har modtagemolekyler på overfladen, såkaldte Fc-receptorer. Disse fanger og eliminerer blodpladerne under deres transport gennem milten via binding til de blodpladebundne autoantistoffers Fc-del. I knoglemarven undergår megakaryocytter, ved binding af autoantistoffer, selvmord via en såkaldt programmeret celledød (apoptose). Også en aktivering af T-lymfocytter er en medvirkende faktor ved ødelæggelsen af blodplader og megakaryocytter.
Symptomerne ved ITP er en tendens til blødninger, men ellers er almentilstanden god og uden sygdomstegn. Blødningerne er helt overvejende lokaliseret til hud og slimhinder. I huden ses blå mærker, der er opstået uden særlig grund. Der kan være små punktformige blødninger (petekkier), typisk mest udtalt på nedre del af kroppen og som skyldes spontane små karlæsioner, der burde være lukket af blodpladerne. Der ses også større sammenhængende pladeformede hudblødninger (ekkymoser), som kan være spontane eller opstået efter mindre skader. Der ses ofte blødninger i slimhinder i næsen, munden, mavesækken og evt. tarmen. Alvorlige blødninger, eksempelvis hjerneblødning er sjælden.
Der findes ikke en specifik test, der kan stille diagnosen. Diagnose er en udelukkelsesdiagnose, hvor andre årsager til lavt blodpladeantal er udelukket. Alle blodprøver, undtagen blodpladetallet, er typisk normale. Ofte tages en knoglemarvsbiopsi for at udelukke andre sygdomme og den vil typisk vise mange megakaryocytter i blodet og flere store blodplader.
Hos børn er sygdommen hos mere end 90 % forbigående, og da blødninger i denne alder er yderst sjældne, er behandling sjældent nødvendig.
Hos voksne er ITP hos 85-90 % kronisk, og hos en del af disse patienter vil der være behov for behandling. Patienter med stabilt blodpladetal > 20 milliarder/l ses ofte an uden behandling, da blødningskomplikationer er yderst sjældne. Kun i forbindelse med operationer kan forbigående behandling være nødvendig.
Behandlingen er immundæmpende medicin med glukokortikoid i form af enten prednisolon eller dexametason, som giver effekt indenfor 3-14 dage. Hvis tilstanden vender tilbage, når behandlingen med glukokortikoid aftrappes, anvendes ofte Rituximab, som fjerner de antistofproducerende B-lymfocytter og hermed også autoantistofferne. Undertiden anvendes Rituximab sammen med glukokortikoid som førstevalgsbehandling.
Alternativt vil operativ fjernelse af milten være en god behandling i de fleste tilfælde. Hvis blodpladetallet er meget lavt, og der er betydelig blødning, kan høje doser af intravenøst immunoglobulin virke inden for få timer ved at dæmpe makrofagernes eliminering af blodplader. Effekten er dog forbigående.
Et nyere behandlingsprincip er de såkaldte TPO-analoger. TPO er forkortelsen af trombopoietin og er en vækstfaktor, som i stimulerer knoglemarven til at øge produktionen af blodplader.
Alvorlige blødninger er sjældne, og prognosen er god i langt størstedelen af tilfældene. Et dansk studie har dog vist en meget beskeden overdødelighed hos personer med ITP, hvilken den immundæmpende medicin kan være medvirkende til.
Antallet af lægemidler, som har været involveret i trombocytopeni er lang, og ofte har den været immunbetinget. Eksempler er kinin, vancomycin, visse sulfapræparater, linezolid, thiazid og heparin. Mekanismen er for nogle at skabe antistoffer direkte mod blodpladerne. Andre ved at binde sig til blodpladens overflade og virke som hapten for immunapperatet. Et hapten er karakteriseret ved kun at stimulere immunsystemet, hvis det er bundet til et protein, i dette tilfælde i cellemembranen. Ved visse lægemidler, fx thiazid, er der tale om en direkte hæmning af blodpladeproduktionen. Det er typisk, at pladetallet stiger hurtigt ved ophør af medicinen.
En særlig alvorlig og frygtet form ses ved anvendelsen af heparin. Her udvikles blodpladeaktiverende autoantistoffer rettet mod et kompleks af heparin og pladefaktor 4. Det aktiverer blodpladerne, hvilket fører til et fald i blodpladetallet, men først og fremmest til en udtalt og alvorlig tendens til blodpropper. Tilstanden betegnes HIT (heparininduceret trombocytopeni) og er sjælden. Ud over ophør med heparin bruges argatroban, som hæmmer koagulationen trombin i koagulationssystemet, for at modvirke blodpropperne.
Kronprins Christian fylder 21 år. Han er ældste søn af kong Frederik 10. og dronning Mary, og dermed er han nummer et i arvefølgen til den danske trone.
Den 16. oktober er Den internationale Hjertestaterdag. Læs her om apparatet, som bruges ved hjertestop.
Pragtløbere er en slægt af store, glubske løbebiller med lange ben og følehorn. Som andre løbebiller har pragtløbere et kemisk forsvar mod fjender.
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.