TSE

TSE er en dødelig sygdom, som medfører nedbrydning af hjernevæv. TSE er en forkortelse for overførbar ('transmissible') spongiform encefalopati, som også kendes som prionsygdom. Blandt overførbare sygdomme er TSE unik ved, at sygdommen også optræder spontant og som nedarvet, hvilket forklares ved prionets helt specielle egenskaber.

TSE er forårsaget af usædvanlige, smitsomme ansamlinger af proteiner, der kaldes prioner. Disse prioner er sygdomsfremkaldende og kan enten dannes spontant i hjernen eller på grund af mutationer i det gen, der koder for prionproteinet. De kan også dannes i hjernen ved vekselvirkning med prioner overført udefra, f.eks. ved indtagelse af føde, der er kontamineret med prioner, i visse tilfælde endda prioner fra andre arter.

Et eksempel på dette er kogalskab (bovin spongiform encefalopati, BSE) som kan smitte til mennesker og resultere i variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) ved indtagelse af kødprodukter, der er kontamineret med BSE-prioner.